Hydronephrose (und M. Ormond): Diagnose

Definition

Pathologisch-anatomische Erweiterung des Nierenbeckens und der Nierenkelche.

Ätiologie

Meist kombinierter Pathomechanismus.

• Verschluss des Hohlsystems durch: Steine, Tumor oder Kompression von außen
• angeborene Anomalien:

subpelvine Stenosen (Ureterabgangsstenosen) mit und ohne aberrierende Gefäße
retrokavaler Ureter
Right-ovarian-vein-Syndrom (Kompression des Harnleiters durch die über ihn laufende kräftige Vena ovarica)
Hufeisennieren (Harnleiter läuft über Parenchym bzw. Bindegewebsbrücke)
prävesikale Stenosen (primärer Megaureter)
vesiko-renaler Reflux (Volumenobstruktion)

• Prostatahyperplasie: infravesikale Obstruktion, Restharn, Anhebung des Blasenbodens mit symmetrischer Harnstauung
• Prostatakarzinom: Ostiumkompression mit asymmetrischer Harnstauungsniere
• unspezifische, häufiger spezifische (Tbc) Entzündungen führen zu Narbenstrikturen an Prädilektionsstellen, Kelchhals, subpelvin, prävesikal
• Strahlenschaden des Harnleiters, retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond)
• traumatische oder iatrogene Verletzung, z.B. Ureterwandläsion mit sekundärer Strikturierung nach Hysterektomie
• neurogene Blasenentleerungsstörung bei oberer motorischer Läsion (Christbaumblase)
• Schwangerschaft, Reduktion des Sympathikustonus und Progesteron führen zu Ruhigstellung des Uterus und der Ureteraktivität; außerdem kann der Uterus den Ureter komprimieren

Merke
Bei kongenitalen Hydronephrosen häufig präexistente Dysplasie. Bei Diabetes insipidus und Prunebelly-Syndrom täuschen adaptive Megaureteren Harnstauung vor.

Symptome

Bei langsamer Entstehung keine Symptome (oft Zufallsbefund). Prall elastischer Tumor im Oberbauch, durch bimanuelle Untersuchung tastbar. Leichte, subjektive Beschwerden: Druckgefühl in Lenden- und Oberbauchgegend, diffuse Kreuzschmerzen, oft wenig beachtet. Aufgabenbereich des Hausarztes!

• Initialstadium: gastrointestinale Störungen wie Oberbauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen oder Dyspepsie, Meteorismus und Obstipation – vor allem bei Kindern
• pathologischer Urinbefund: Hämaturie und Leukozyturie
• Fieber und Schüttelfrost: Kolik und massiver Flankenschmerz: sicherstes Leitsymptom einer Abflussbehinderung

Merke
Kompletter Verschluss führt spätestens nach drei Monaten zum völligen Funktionsverlust der Niere.

Diagnostik - Urologische Untersuchungen mit bildgebenden Verfahren

Sonographie

erste und wichtigste Untersuchung

• Nieren- und Beckenübersichtsaufnahme (schattengebendes Konkrement)
• Infusionsurogramm (nur bei Serum-Kreatinin <4,5mg%) unter Berücksichtigung von Früh- und Spätaufnahmen (24-Stunden-Aufnahmen); evtl. Kompression, Aufnahmen im Stehen und mit Veratmung; Urogramm gibt Aufschluss über Ausmaß der Stauung und mögliche Ursache der Hydronephrose
• retrograde Ureteropyelographie: meist nicht erforderlich (Gefahr der Infektion und Entstehung einer Pyonephrose), nur unmittelbar vor einer Operation indiziert bei funktionsloser Niere

Röntgen

Isotopennephrogramm und Szintigramm bzw. Kamerasequenzszintigraphie
geben Aufschluss über das Ausmaß der Abflussbehinderung und die Restfunktion der geschädigten und gesunden Niere (wichtig wegen evtl. notwendiger Nephrektomie)

Röntgenologische Stadieneinteilung der Hydronephrose

Morbus Ormond (retroperitoneale Fibrose = RPF)

Definition

RPF = anatomisches Syndrom einer Proliferation von fibrotischem Gewebe im Retroperitonealraum

Pathologisch-anatomische Veränderungen

Prinzipiell ist eine Beteiligung aller retroperitoneal gelegenen Organe möglich

• Kompression zunächst eines, später immer beider Ureteren Hydronephrose
• Kompression der Blut- und Lymphgefäße Durchblutungsstörung, Ödem und Thrombose
• Kompression des Kolon oder Sigma intestinale Okklusion bzw. Ileus
• Beteiligung von Pankreas und extrahepatischen Gallengängen möglich

Merke
RPF ist ein seltenes Krankheitsbild. Wegen breit gestreuter Symptomatik verschiedene Fachgebiete betroffen.

Formen

Primär idiopatische RPF
Ursache: Autoimmunmechanismus wahrscheinlich!

Medikamentös induzierte RPF
Ursächliche Faktoren: langjährige Einnahme vasoaktiver Substanzen als mögliche Ursache diskutiert: Ergotaminhaltige Präparate, Methysergid, Azetylsalizylsäure, Acetazolamid

RPF posttraumatisch
Urinextravasation, Uro-Hämatome, Blasenläsion, retroperitoneales Hämatom (Unfall oder postoperativ)

RPF bei Gefäßaneurysmen
Direkte Verdrängung des Ureters oder sekundär entzündliche, perivaskuläre Fibrose Harnleiterstenose. Ursache: häufig kleine Perforationen des Aneurysmas mit Blutaustritt und Bildung von Schichthämatomen und perivaskulärer Fibrose

RPF durch aortofemorale Prothesen
Ursache: fibrotische Gewebsneubildung um Kunststoffe

RPF radiogen
Ursache: Strahlenbehandlung meist gynäkologischer Tumoren

RPF karzinomatös
Ursache: ausgedehnte, periureterale Fibrose mit Karzinominseln ohne direkte Tumorinfiltration eines benachbarten Tumors

Symptome

Diagnose im Anfangsstadium sehr selten. Beschwerden meist erst im fortgeschrittenen Stadium. Unspezifische Symptomatik zunächst mit Verdacht auf vertebrale, gastrointestinale oder medulläre Ursache bzw. latentes Karzinom.

• Lumbalschmerz
• Abdominalschmerz
• Gewichtsverlust
• Nierenkolik
• Abgeschlagenheit
• Fieber
• Hypertonus
• Übelkeit und Erbrechen
• Pollakisurie
• Claudicatio intermittens

Diagnostik

Labor

• BSG-Erhöhung (98%), Dysproteinämie (48%)
• Differentialblutbild: Eosinophilie (41%)
• Nierenfunktionswerte: Kreatinin- und Harnstofferhöhung bei stauungsbedingter Niereninsuffizienz (40%)
• Urinstatus: Proteinurie, Hämaturie und Leukozyturie möglich

Bildgebende Verfahren

• Sonographie ermöglicht Nachweis bereits geringer Abflussbehinderung beider Nieren – Frühdiagnose möglich
• Ausscheidungsurogramm (AUG): Verdrängung des Harnleiters nach medial, Kaliberschwankung, lang- oder kurzstreckige, häufig fadenförmige Stenose des Harnleiters, Harnstauung, Hydronephrose und funktionslose Niere
• retrograde Ureteropyelographie: vor allem bei stummer Niere und fehlender oder inkompletter Ureterdarstellung im AUG
• Cavographie: die Vena cava zeigt bei der RPF aufgrund ihrer dünnen Wandstruktur fast immer eine Verdrängung, Kompression oder Stenose. Vereinzeltes Auftreten einer kompletten Okklusion mit Ausbildung eines Kollateralkreislaufes paravertebral, präsakral und paraumbilikal (Caput medusae)
• Computertomographie: RPF aufgrund spezifischer Veränderung häufig vor Auftreten einer Harnstauung zu erkennen
• Kernspintomographie mit koronaren Schnitten vermag Niveauausdehnung wiederzugeben

Diagnosesicherung

Histologischer Befund aus dem Ureter-ummauernden Gewebe

Differenzialdiagnose

• retroperitoneale Tumoren (primär)
• retroperitoneale Karzinomatose (urologische Tumoren, Mammakarzinom); Abgrenzung zur "karzinomatösen RPF":
  Primärtumor meist bekannt
  makroskopische Tumorinfiltration intraoperativ meist eindeutig erkennbar
  Histologie: massive Karzinomatose bei meist minimaler Fibrose
• intrakanikuläre Ureterobstruktion
• Uretersteine, Uretertumoren, Ureteritis cystica, Malakoplakie, Tuberkulose, Bilharziose, Endometriose
• Ovarian-Vein-Syndrom: rechtsseitige, kompressionsbedingte Ureterenge durch voluminöse Vena ovarica
• periureterale Varizen
• retrokavaler Ureter: rechter Ureter kreuzt hinter der Vena cava in Höhe von LWK 3 und wird komprimiert

Prognose

Verlauf sehr unterschiedlich. Meist zu lange Diagnosesuche. Gesamtmortalität der RPF schwankt zwischen 15% und 20%. Die drei wichtigsten Todesursachen: Niereninsuffizienz, sekundäre Harninfektion, Ausdehnung der RPF. Günstige Spätresultate um 70% nach einseitiger Operation und um 50% nach beidseitigem Eingriff.

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